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Wenn der Körper die Lunge angreift – seltener Gendefekt sorgt für Atemnot

Wie viele Menschen in Deutschland von Alpha-1 betroffen sind, darüber gibt es bis heute nur Schätzungen. Das Problem: Die Symptome ähneln der chronisch obstruktiven Lungenerkrankung COPD – haben aber andere Ursachen.

05.11.2012, 00:00 Uhr – Promotion

Aufgrund der Ähnlichkeit der beiden Krankheitsbilder werden Alpha-1-Patienten häufig nicht erkannt. Sie gelten als „klassische“ COPD-Patienten und werden dementsprechend behandelt – obwohl für Alpha-1 eigentlich eine spezifische Therapie zur Verfügung steht.

Die Ursache behandeln, nicht nur die Symptome

Diese setzt an der eigentlichen Ursache der Beschwerden an: Dem Mangel an Alpha-1-Antitrypsin, einem körpereigenen Protein mit lungenschützender Wirkung. Fehlt dieser Stoff, ist das Gewebe der Lunge einer schleichenden Zerstörung ausgesetzt – bis hin zu einer irreversiblen Zerstörung der Lungenbläschen, dem so genannten Lungenemphysem. Die ersten Beschwerden treten häufig zwischen dem 35. und 45. Lebensjahr auf und äußern sich in Form von Atemnot, chronischem Husten und vermehrtem Auswurf. Im Laufe der Zeit können die Schäden so weit fortschreiten, dass die Lunge ihre Funktionstüchtigkeit komplett verliert und eine Transplantation erforderlich wird.

Aus diesem Grund können Alpha-1-Patienten zusätzlich zu ihrer symptomatischen Behandlung eine so genannte Ersatztherapie erhalten: Das fehlende Protein wird dem Körper über eine wöchentliche Infusion zugeführt. Das Fortschreiten der Schäden wird hiermit gebremst, die Lebensqualität der Patienten bleibt länger erhalten. 

Wenn der Körper die Lunge angreift - seltener Gendefekt sorgt für AtemnotWenn der Körper die Lunge angreift - seltener Gendefekt sorgt für Atemnot

COPD-Patienten sollten sich testen lassen

Voraussetzung für die Einleitung der Ersatztherapie ist die rechtzeitige Diagnose des Mangels. Daher empfiehlt die COPD-Leitlinie der Deutschen Atemwegsliga und der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie & Beatmungsmedizin für jeden COPD-Patienten einmal im Leben den Test auf Alpha-1. Erste Hinweise auf den genetisch bedingten Mangel gibt bereits ein einfacher Bluttest beim Hausarzt: Liegt die Konzentration des Lungenschutzproteins Alpha-1-Antitrypsin unterhalb eines bestimmten Grenzwertes, ist dies bereits ein deutliches Indiz für Alpha-1. Die genaue genetische Bestimmung des Mangels kann der Arzt daraufhin beim Deutschen Alpha-1-Antitrypsinzentrum an der Universität Marburg veranlassen. 

Wenn der Körper die Lunge angreift - seltener Gendefekt sorgt für Atemnot

Alpha-1-Center in München im Klinikum rechts der Isar

Kompetente Antworten bei Fragen rund um den Alpha-1-Antitrypsin-Mangel gibt es in München beim Alpha-1-Center München im Klinikum rechts der Isar. Prof. Dr. med. Hubert Hautmann empfiehlt allen, die sich informieren oder testen lassen wollen: “Zunächst kann man sich an den Hausarzt wenden, es gibt aber deutschlandweit auch Kompetenznetzwerke, die Alpha-1-Center.  Man kann sich da beraten lassen. In München gibt es zwei Alpha-1-Center. Unter anderem auch am Klinikum rechts der Isar. Dort kann man selbstverständlich auch den Test machen.”

Der Selbsthilfe-Verein Alpha1 Deutschland e.V. unterstützt und hilft Menschen, die an Alpha-1-Antitrypsin-Mangel erkrankt sind und fördert das Verständnis für die Krankheit in der Öffentlichkeit.

Weitere Informationen für Betroffene, Angehörige und Ärzte gibt es im Internet auf den Seiten von www.alpha-1-info.de

ms / Ein Beitrag in Zusammenarbeit mit www.alpha-1-info.de.